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Syndrome de Sturge-Weber bilatéral : aspects cliniques et scanographiques à propos de deux cas

2015;5(2)/ 586-589. https://doi.org/10.62606/RMMcc00156

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  • Auteur(s) : S. Nguefack (1,2), B. Moifo (2,3)*, J.R. Moulion Tapouh (2), O. Abdouramani (4), E. Mah (1,3), J. Gonsu Fotsin (2,3)
  • Auteur correspondant : B. Moifo (bmoifo@yahoo.fr)
  • Mots-clés : Sturge-Weber, angiome plan, hémangiome, épilepsie, calcifications gyriformes, tomodensitométrie
  • Résumé : Le syndrome de Sturge-Weber (SSW), associe angiome plan cutané facial sur le territoire du nerf trijumeau (V1), angiome veineux leptoméningé et angiome choroïdien ipsilatéraux. Nous rapportons deux cas de SSW chez deux enfants de 14 mois et 45 mois avec atteinte bilatérale du territoire du trijumeau. Les deux cas ont été diagnostiqués lors d’une tomodensitométrie pour épilepsie avec hémiparésie. Les lé- sions cutanées n’ont été mises en évidence qu’après les données de l’imagerie dans le premier cas. Le diagnostic de SSW est difficile cliniquement sur la peau noire, ainsi l’imagerie cérébrale à une place importante pour le diagnostic.
  • Abstract : The Sturge-Weber syndrome associated a facial port-wine stain skin on the territory of the trigeminal nerve (V1), a venous lepto-meningeal angioma and ipsilateral choroidal angioma. We report two cases of Sturge Weber syndrome in two children aged 14 months and 45 months with bilateral involvement of the trigeminal territory. We emphasized the difficulty of clinical diagnosis due to poor detection of facial port-wine stain skin on black skin and the central role of diagnostic imaging. Both cases were diagnosed during a CT-scan for epilepsy with hemiparesis. Skin lesions were identified after the imaging diagnosis in the first case.